蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性是與鐵元素代謝障礙有關(guān)的神經(jīng)變性及主要累及錐體外系統(tǒng)的一種遺傳性疾病。又稱Hallervorden-Spatz病。為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部，甚或至紅核，導(dǎo)致神經(jīng)變性，伴有神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化。常分為兒童型和成人型，兒童型多見，多于6～12歲起病。成人型又稱為晚發(fā)型，一般在約55歲發(fā)病，常有家族史，有強直少動、靜止性震顫、易跌倒、發(fā)音緩慢、聲音低沉、小步，少數(shù)患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能減退，甚至癡呆，色素性視網(wǎng)膜炎，并可有視盤萎縮病程多達10余年。
- 疾病介紹
版權(quán)聲明：
1、本站內(nèi)容僅做參考，不能作為診斷及醫(yī)療的依據(jù)！
2、本文內(nèi)容來源于網(wǎng)絡(luò)或會員發(fā)布，版權(quán)歸原網(wǎng)站所有。
3、本站僅提供信息展示，不承擔(dān)相關(guān)法律責(zé)任。
4、轉(zhuǎn)載請注明出處，本文標(biāo)題：蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性；本文地址：http://m.m-car.com.cn/jibing/110196.html
疾病標(biāo)簽：
-
蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性,蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性的癥狀,蒼白球黑
相關(guān)疾病
-
金黃色葡萄球菌腦膜炎金黃色葡萄球菌腦膜炎是指由金黃色葡萄球菌引起的腦膜炎，多繼發(fā)于金葡菌敗血癥，多見于合并左心內(nèi)膜炎的患者，通過細菌栓子經(jīng)血流侵襲腦膜而得病。臨床表現(xiàn)為起病急，常有...
-
硫化氫中毒硫化氫（hydrogen sulfide）是具有刺激性和窒息性的無色氣體。低濃度接觸僅有呼吸道及眼的局部刺激作用，高濃度時全身作用較明顯，表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和窒息癥狀。硫化...
-
放射性脊髓病放射性脊髓病是由電離輻射對脊髓造成的損傷。通常由于工業(yè)事故和醫(yī)療上放射治療引起。損傷程度與輻射強度、持續(xù)時間、照射部位以及個體耐受有關(guān)。...
-
彌漫性食管痙攣彌漫性食管痙攣是一種食管運動性失調(diào)的疾病，是一種少見的食管運動障礙，可引起咽下困難和胸痛病變主要位于食管中下段，表現(xiàn)為正常的食管推進性蠕動消失，為強烈的非推進持...
-
骨感染病骨感染病包括：骨雅司病，骨包囊蟲病，骨放線菌病，布氏桿菌病，骨與關(guān)節(jié)梅毒等疾病。骨雅司病：屬熱帶傳染病。臨床表現(xiàn)與梅毒相似，但不屬性病，無遺傳性。不侵犯重要的內(nèi)...
-
小兒曼氏迭宮絳蟲病和曼氏裂頭蚴曼氏迭宮絳蟲病和曼氏裂頭蚴病(sparganosis mansoni)分別是由曼氏迭宮絳蟲(spirometra mansoni)的成蟲寄生在人小腸內(nèi)和曼氏裂頭蚴寄生于人體的組織所致的疾病。...
上一篇：神經(jīng)源性體位性低血壓
下一篇：不安腿綜合癥
