肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經過異常修復導致結構異常(疤痕形成)。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎(IIP)，是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化(IPF)，是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為干咳、進行性呼吸困難(自覺氣不夠用)，且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發性肺纖維化發病率和死亡率逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”
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