支氣管中心性肉芽腫病是一種免疫性疾病，其患者可分為伴有哮喘者和不伴有哮喘者。病理表現的突出特征為富含嗜酸性粒細胞的非干酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨后非干酪性、壞死性肉芽腫分布于細支氣管內，并將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細胞;非哮喘組病灶中多為漿細胞。特殊染色發現肉芽腫內有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內有堅韌的灰褐色分層物質，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den結晶，并可發現真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，并伴有纖維化。少數患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節，并可破壞氣管軟骨。
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