中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病，一種原因不很明確的，療效差且導致進行性的，不可逆性運動，感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶。
原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言，乃由于少突膠質細胞受損影響髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素損害髓鞘所致，繼發性脫髓鞘常繼發于軸突變性(如Waller變性)、感染、缺氧和代謝障礙、以及其他一些先天性代謝障礙(如白質營養不良)、病毒感染(如進行性多灶性白質腦病)及某些原因不明的少見疾病(如腦橋中央白質溶解)時亦可出現脫髓鞘病變。
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