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真性紅細胞增多癥

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  • 就診科室:腎內科
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  • 更新日期:2024.09.21 12:51
  • 疾病介紹
真性紅細胞增多癥(PV)是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病,屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細胞數及容量顯著增多為特點,出現多血質及高黏滯血癥所致的表現,常伴脾大。PV起病隱襲,進展緩慢,晚期可發生各種轉化。皮膚和黏膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端(指趾及大魚際)為甚。眼結合膜顯著充血。約2/3患者常有肝大,大多為輕度。后期可導致肝硬化,稱為Mosse綜合征。患者多有脾大,大多較明顯,可發生脾梗死,引起脾周圍炎。
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疾病標簽:
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