先天性肝內膽管囊狀擴張癥又稱交通性肝內膽管囊狀擴張癥、Caroli病，1958年法國學者Caroli詳細描述了與膽道系統溝通性多發性肝內膽管囊狀擴張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側的肝內膽管，此后國內外學者定義為Caroli病。
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