脾臟原發性惡性腫瘤臨床上較脾臟良性腫瘤更為少見。Krumbhar統計脾臟原發性惡性腫瘤僅占全部惡性腫瘤的0.64%。脾臟原發性惡性腫瘤均為肉瘤，如淋巴瘤、血管肉瘤等。根據起源組織的不同，目前國內文獻多將其分為3大類，即脾原發性惡性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾惡性纖維組織細胞瘤。
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