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多發性肌炎-皮肌炎

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  • 更新日期:2024.09.22 22:14
  • 疾病介紹

多發性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病,其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明,到目前為止仍屬排除性診斷,凡是找不到明確感染因子(如病毒、細菌、寄生蟲等)的炎癥性肌病均屬此病范疇,故又稱為特發性炎癥性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。由于本組疾病對皮質類固醇激素治療反應良好,推測其發病機制可能與自身免疫異常有關。

多發性肌炎(polymyositis,PM)的主要臨床表現是以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,則稱之為皮肌炎(dermatomyositis,DM)。約1/3病人可合并其他結締組織疾病,1/10病人與腫瘤伴發。多發性肌炎-皮肌炎腎損害見于少數患者。

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