兒童朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童中，但也可能發(fā)生在成人中。朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥是一種單克隆起源的樹突狀細(xì)胞增殖性疾病。

臨床表現(xiàn)多種多樣，不同器官受累的器官數(shù)量差異很大。年齡越小，受影響的器官越多，病情也越嚴(yán)重。它可引起局灶性或全身性改變，起病可急可慢，病程可短至數(shù)周，長(zhǎng)至數(shù)年。最主要臨床表現(xiàn)為皮疹。

多見(jiàn)于1 歲以下男孩。皮疹可能與其他器官損傷同時(shí)出現(xiàn)，也可能是唯一的表現(xiàn)。皮疹比較特殊，主要分布在軀干、頸部、頭發(fā)和發(fā)髻上，四肢很少。其次，骨骼病變，在所有朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥患者中，骨骼病變幾乎處于中間狀態(tài)。

單個(gè)病變較常見(jiàn)，多為溶骨性病變，累及顱骨蕞最為常見(jiàn)，肺部也可單獨(dú)出現(xiàn)，多見(jiàn)于兒童期。

主要癥狀是呼吸困難和缺氧。嚴(yán)重者氣胸和皮下氣腫、呼吸衰竭、肝臟表現(xiàn)也可為全身性疾病的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害、黃疸、低白蛋白血癥、腹水、凝血功能異常等。

嚴(yán)重者可能會(huì)出現(xiàn)肝纖維化和肝功能衰竭。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要累及丘腦和垂體后葉區(qū)，可引起尿崩癥和生長(zhǎng)障礙。耳朵和乳突可侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳炎。主要癥狀有外耳道膿性分泌物、乳突炎引起的傳導(dǎo)性耳聾、慢性中耳炎等。